乳腺不只有癌，还要警惕这种罕见的恶性肿瘤
作者：淼淼有这样一个病例，患者女，29岁。因“乳房无痛性肿物2月”入院，超声检查：于右乳8点探及一18 mm×11 mm大小的低回声结节，边界欠清，其内回声不均，未见明显散在钙化，CDFI：内部见动脉血流信号。
右乳腺肿块二维和彩色超声声像图
结节、边界不清、回声不均，而且内部还有血流信号。看到这里，想必许多朋友会怀疑这位病人患的是乳腺癌吧？其实不然，这位患者术后病理汇回报的是腺泡样软组织肉瘤。
之前我们见过见多了肺癌，乳腺癌，结肠癌，在许多人惯性思维里，下意识会将恶性肿瘤和“癌”画上等号。这是一种错误的想法。很多病友，都存在一种错误的认知，他们清楚肿瘤可以分为恶性和良性，但恶性肿瘤都会被称为某某癌。其实这是一种错误的想法，恶性肿瘤并不只有“**癌”，还有一种十分罕见的类型，叫做“肉瘤”。
根据组织来源不同，我们将起源于上皮黏膜的恶性病变称之为“癌”，例如胃癌是来源于胃黏膜的上皮细胞，乳腺癌则是源于乳腺导管的上皮细胞。而发生于间叶组织的恶性肿瘤我们就成为“肉瘤”。间叶组织则是指平滑肌组织、脂肪组织、软骨组织，通常会根据肉瘤的来源间叶组织进行的命名，例如平滑肌肉瘤、骨肉瘤或者脂肪肉瘤等。
乳腺肉瘤临床表现与乳腺良性肿瘤或乳腺癌相似，主要表现为致密的肿块，边界不清，并且很少有钙化，因此乳腺钼靶对乳腺肉瘤诊断的帮助不大。乳腺肉瘤在超声中主要表现为肿块后方的回声增强，常表现为良性肿瘤的特征，十分容易被误诊。
不过相较于乳腺癌，乳腺肉瘤大多都偏心性生长，外周最不成熟，由于外部的蓬勃生长导致中央缺氧坏死；高度恶性的肉瘤离心性增长，呈球状增大，其周围正常组织被推挤，平行排列形成受压区，周围表现出组织水肿并有新生血管增生，形成间叶组织肉芽肿，即“假包膜”。
这两个属于肉瘤的样貌特征都是癌不常见到的，无论是中心坏死还是外周假包膜都是肉瘤治疗难度大的特征。
乳腺肉瘤由于罕见，较乳腺癌来说更加缺乏相关辅助治疗的临床研究数据，治疗手段还是根据传统其他传统肉瘤的治疗方法，主要有外科手术，辅以化疗、放疗、靶向治疗等。完整的手术切除对实现乳腺肉瘤的局部控制至关重要。
是否化疗对乳腺肉瘤患者预后的影响A.与肿瘤特异性生存的关系；B.与总生存的关系
手术切除的目的很简单:完全切除肿瘤,切缘阴性。不过与乳腺癌不同的是，肉瘤一般是通过血行途径转移，淋巴结受累极为罕见。有数据表明，接受腋窝淋巴结清扫术的乳腺肉瘤患者术后病理很少有阳性淋巴结，且腋淋巴结清扫术后后无生存获益。相反，腋窝清扫还增加了术后并发症，特别是淋巴水肿的风险。
保乳手术与根治手术对乳腺肉瘤患者预后的影响A.与肿瘤特异性生存的关系；B.与总生存的关系
除了原发病灶，近期有美国学者发现软组织肉瘤也是是乳腺癌放射治疗中一种罕见但严重的副作用，预后差，死亡率较高。
曾经英国《柳叶刀》肿瘤分册发表了一篇研究报告，分析了美国乳腺癌患者在经历乳腺癌治疗后出现胸部软组织肉瘤的潜在影响因素。
在两个研究队列中，接受乳腺癌放疗后10年内，两组研究队列的胸部软组织肉瘤累计发生率分别为0.21%、0.15%。
其中一个研究组中位随访45万7300例乳腺癌患者8.3年，期间，发生430例胸部软组织肉瘤，其中335例（77.9%）发生于与放疗后；因此，放疗与未放疗相比，发生胸部软组织肉瘤的风险高3.0倍；而且保乳手术＋放疗与乳房切除＋放疗相比，发生胸部软组织肉瘤的风险高1.9倍。
总的来说，乳腺肉瘤由于比较罕见，而且名字听起来比较“柔和”所以让许多患者与家属掉以轻心，误以为乳腺肉瘤与纤维瘤、脂肪瘤相似，延误治疗最后耽误病情。无论之前有无病史，一旦出现无痛、短时间内快速增大的乳腺结节，在检查时发现结节边界不清、内部血供丰富，尽量行病理检查，以确定良恶性。
除此之外，目前关于乳腺肉瘤治疗和预后的研究少之又少，关于乳腺肉瘤的靶向药研究试验更是凤毛麟角。我们也希望有科学家能够对这类罕见恶性疾病加以重视，不“遗忘”每一个患者。对于医生或研究者来说，罕见病理类型或许是小概率存在，但对于患有这类疾病的患者，概率即百分之百。相信她他们也希望能够像常见癌种那样，有病可治，有药可医。
参考文献
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